巨指症是一种与遗传无关、原因不明确的指 (肢）体生长过度的一种先天性畸形。巨大的手指皮肤、皮下组织、血管、神经、骨骼及指甲均发生异常粗大。巨指症比较少见，发生在上肢和手指较多见，在足部也可以有巨趾、巨足症发生。能够引起巨指的疾病还有神经纤维瘤性、淋巴管瘤性和血管瘤性巨指症。《《《巨指症能不能治疗？该怎么治？

【分型】

1.Swanson(1981)分型

将巨指分为两型，一是巨指（趾）的骨骼、肌腱、神经束等不成比例的增生；另一种为淋巴组织增生，有些巨肢还伴有神经纤维瘤病和血管畸形。

2.BarskyU967)分型

将巨指症分为静止型和进行型。

（1）静止型：在患儿出生后即发现某个手指比其他手指粗大，并随年龄生长粗大的手指与其他手指成比例的生长。有些粗大巨指 的尚有部分功能，但外形的粗大仍比较明显。

（2）进行型：患儿在出生后即出现某个手指较其他手指粗大，并且巨指的长度和周径生长迅速。由于骨骼和软组织的增生，巨指往往向背侧弯曲无功能。巨指的指骨、皮下脂肪颗粒和指神经都明显增大、增粗。

3、血管瘤性巨细胞

是一种由于上肢和手部血管发育畸形所造成单个手指先天性动静脉瘘所导致的手指异常粗大。在婴幼儿期。因指骨骨骺未闭，手指增多的血流可加快手指包括指骨的增长，因此使患指较其他手指增大明显。本例患儿经血管造影证实，患儿的上肢血管较健侧在腋动脉起始处管径即有明显的增粗，直至肱动脉、尺、桡动脉。而在手掌部血管未形成浅、深。环指的指动脉与掌背静脉间明显形成动静脉瘘，手指局部切除血管瘤无效果。对于这种发生在单一手指的血管畸形的巨指，手术只能选择截指。

4.神经纤维瘤性巨足

是一种常染色体改变的畸形，发生巨肢的部位可见神经干出现结节样神经纤维瘤改变，在全身还可以看到明显的纤维瘤性皮肤包块和caf6-an-lait结节，BP“牛奶咖啡”斑样色素沉着和皮肤结节。而在有神经纤维瘤病变的肢体则较健侧肢体明显粗大。所见病例为左足粗大，胫神经干呈结节样纤维瘤病变。神经纤维瘤病的肢体增大手术效果不佳。

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