原发性甲状旁腺功能亢进症
甲状旁腺功能亢进时,由于甲状腺素分泌过多而引起骨的原发性纤维性囊性病变,称囊性纤维骨炎。X线检查对诊断有重要的意义。甲状旁腺功能宄进症分原发和继发两种,原发性中包括腺瘤、单纯性肥大和腺癌。继发性肥大见于肾小球衰竭、严重的软骨病和假性甲状旁腺功能低下。》》》得了原发性甲状旁腺功能亢进症怎么办?点击咨询预约就诊,即刻远离疾病危害
【病因和病理】甲状旁腺的作用是维持血钙的正常水平,甲状旁腺素的作用如下。
(1)刺激破骨细胞活动,增加骨吸收。
(2)抑制肾小管对磷的回收,促进磷盐自尿中排出。
(3)增加肠道对钙的吸收。由于甲状旁腺素分泌过多,因而加速了骨吸收,使磷自尿中大量丢失,磷的丢失后血磷降低,血钙升高,继而尿钙增多。
骨吸收加速和钙磷大量丢失,形成全身骨骼的改变,包括弥漫性骨质吸收、压力畸形、病理骨折、骨髓纤维化、棕色瘤和多发性骨囊肿。
【临床表现】甲状旁腺功能亢进的主要表现 有3种。
(1)高血钙症状:包括疲乏无力、厌食、恶心呕吐、多尿、顽固性便秘、嗜睡和昏迷。》》免费咨询专家,帮您诊断病情,10分钟内获取结果!
(2)肾病症状:由于尿钙可致肾实质结石和尿路结石,进而引起肾功能衰竭,成为甲状旁腺严重的并发症。
(3)骨病:肢体症状开始为小腿隐痛,后背痛,并有畸形和病理性骨折。以上症状,不同病例有不同系统症状的侧重。
【X线表现】本病的X线表现有:
1.弥漫性广泛性骨密度减低,骨松质被吸收,被纤维组织取代之,实则为纤维性骨营养不良。
2.骨干部的纤维囊肿。
3.骨骺、干骺部扁平骨内的棕色瘤。
4.骨膜下骨吸收;
5.佝偻病样或软骨病样表现。
各部位的改变:腰椎呈鱼尾状,椎体的上、下
面有宽度不等致密带,因而椎体呈三层浓淡交替的横带,软骨板被腐蚀,纤维环退变。 胸椎由于椎体塌陷,肋骨变形,脊柱出现后凸-侧凸。骨盆变形严重,两侧不对称。
颅骨可产生颅盖骨内外板模糊,颅壁血管沟边缘不清或消失;颅盖骨出现弥漫的大小不等的颗粒透亮影像,或圆斑状透区,为多发大小不等,边缘可清楚或模糊。有的呈圆斑状,直径1—3cm的骨边缘有清楚的骨硬化,多分布在额、顶区。颅壁增厚,呈棉絮状增高阴影。蝶鞍萎缩,鞍背及前后床密度减低,边缘不清或消失。颅底硬化,增厚或引起颅底陷入。
儿童少年期病儿,长骨干骺端呈现佝偻病样改变,干骺端增宽呈毛刷状。成人无这种改变。
关节内及关节周围钙化所致的肿胀手腕大小关节的特征性侵蚀变化,对确诊有一定意义,这些变化包括:①沿指骨及掌骨的桡侧面有骨膜下骨吸收。②关节侵蚀性变化多见于桡腕关节、远侧桡尺关节、掌腕关节及拇指指间关节,近侧指间关节很少受累。侵蚀性改变常出现在尺侧。③关节边缘部可出现不规则新生骨。④掌 指关节及近侧指间关节无关节间隙变窄。⑤可出现关节软骨下囊性变及关节软骨钙化症。
恢复期的表现:手术后4—6周可出现骨病损修复,骨皮质吸收区的变化较为明显,发生在普遍性骨密度修复之前。
【辅助检查】本病的主要生化改变是高血钙、低血磷、高碱性磷酸酶和轻度的代谢性酸中毒。
一些病人有高血氯、降低或血尿酸增高,还有少数病人血镁下降。血中甲状旁腺素增高有助于确诊。但正常者不能除外本病。
【诊断和鉴别诊断】本病的诊断要点是:① 血清钙高、血清磷低、碱性磷酸酶较高、尿钙高、尿磷高;②X线片示多骨受累,以弥漫性骨密度降低及纤维囊肿变化为主,指骨等处骨膜下吸收,颅骨结构不清,颗粒状骨质疏松,关节周围软组织钙化、泌尿系统结石都有诊断参考意义。据上特点,本病不难诊断,但应与骨质软化症、骨质疏松、骨转移瘤、多发性骨髓瘤及骨纤维结构不良相鉴别。
【治疗】
1.内科治疗内科治疗的适应证为:①临床症状不明显,也无骨或肾脏病变,血钙不高者。② 多次术后仍复发者。③拒绝手术者,应用磷酸盐、硫酸钠、速尿等。治疗期间应密切观察病情变化。
2.手术治疗手术治疗的适应证为血钙高于正常值,且有骨、肾病或胃肠合并症者。术前要经过充分的准备,切除腺瘤。
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