骨纤维性皮质缺损是在儿童中常见的类肿瘤疾病，较先由Sontag和Pyles在1914年描述，1951年由Kimmestiel和Rapp命名为骨膜硬纤维瘤。可单发或多发，较常见于股骨下端后内侧皮质，也可在胫骨上端、腓骨、股骨上端、肱骨上端及肋骨等处发病。30岁以上人群无发病报道。》》》患上这种病怎么办？能不能治好？咨询专家了解治疗方法

【病理改变】

病变为硬化骨壳所包绕，本身由致密的纤维组织构成，切面柔韧，呈黄色或棕色，由类脂质含量所决定，似退变脂肪组织。镜下见病变由梭形细胞、巨细胞及泡沫细胞构成，此与纤维组织细胞瘤相似。病灶内无骨化现象，巨细胞分布广泛，可形成小巢，但不像巨细胞瘤那样明显、弥漫存在。与纤维性病变不同在于病变内虽见大量梭形细胞却无胶原成分。

【临床表现】

1.骨纤维性皮质缺损

多数无临床症状，一般在拍X线片时偶然发现，由于病变范围小，很少出现临床症状及病理性骨折。无需治疗。》》》出现骨折时如何处理？

2.非骨化性纤维瘤

较早由Jaffe报道，是组织学上与纤维性皮质缺损有效相同的病变，不同点在于非骨化纤维瘤病变范围大，直径通常在几厘米以上，常见于10——20岁病人，非骨化性纤维瘤较常见的发病部位是长管状骨的干骺端，如股骨远端、胫腓骨两端，也可见于肋骨及扁骨，偶发于椎体。

与纤维性皮质缺损一样，早期病变无症状，由于皮质缺损大，会导致病理性骨折，或在拍X线片时偶然发现，有些患者会出现局部疼痛及压痛，并可出现关节痛，在年龄较大患者中可认为是良性纤维组织细胞瘤。对于缺乏临床经验的医师常将此两病误诊为骨肿瘤采用手术治疗。

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