骨纤维结构不良（FD），在国内习惯翻译并称为“纤维异样增殖症”。是染色体20基因位点上编码Gsα蛋白等的基因突变引起的非遗传性、骨发育障碍性疾病，在儿童和青少年中多见。》》》患上骨纤维结构不良怎么办？能不能治好？

骨纤维结构不良的病理改变

1.大体所见

以成骨为主的病变没有明显的骨松质结构而被大量增生的硬化骨取代，质地坚硬且易碎，有机质含量少。而溶骨表现的可见病变内为含纤维成分质韧的团块状组织（图一A、B〕，与周围骨组织界限清楚。在成骨与溶骨共存的病例，病变组织呈黄白色，捻搓有明显柔韧和沙粒感，这是因为纤维组织中含比例不等的异常骨小梁结构，部分区域可见囊性变；与正常骨之间有明显界限，极少侵犯软组织（图二)。

图一

图二

2.镜下所见

典型的环形、半环形不成熟骨小梁取代正常骨松质结构，类似字母符号散在于纤维基质中，看不到正常小梁结构。无论是成骨还是溶骨表现的单发病变，镜下病理改变大体一 样，仅骨结构与异常增生的纤维结构的比例不同。以溶骨改变为主的，镜下表现为大量异常增生纤维，散在少量环形、半环形骨小梁结构。

病变边缘硬化骨则不具备典型的环形病变小梁结构（图一C)。特征性的不成熟骨小梁形成，缺乏骨母细胞包绕，这些骨小梁散在在梭形细胞构成的纤维组织基质中，基质中缺乏胶原成分。纤维组织与骨的比例变化很大，但总体上是发育不良的骨小梁散在于纤维基质中。病变周围可以看到反应性增生的板层骨。总体感觉是杂乱的骨小梁分散在纤维基质中，骨小梁不按照应力方向排列，不成熟的间质中缺乏胶原成分。有时可以看到软骨样结构，亦表现为发育不良。

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