多数学者仅将遗传性软骨骨生成障碍的Madelung畸形归纳到全身骨豁异常。但仍有一些发生在手部的非遗传性的指骨发育紊乱、多发性内生性骨软骨瘤及多发性外生性骨软骨瘤病，是否也应归为手的骨骼发育异常值得商榷。在手术前需要做哪些准备？

【手术方法】

1.腕关节松解术

腕关节松解术适用于Madelung畸形的早期。经掌侧切口在旋前方肌远端切开部分旋前方肌，在旋前方肌深面显露桡骨远端异常增厚的桡月韧带和其他增生的软组织并将异常增生的组织切断，松解桡-月关节掌侧增生组织，将腕关节松解后复位。如桡骨远端关节面由于发育畸形使月骨不能有效复位时可切除部分桡骨关节面将腕关节复位。术中注意保护正中神经、骨间掌侧血管和屈伸肌腱。术后石膏管型固定4-6周，并应持续支具固定或夜间佩戴支具。

2.尺骨远端切除术

在尺骨远端尺侧L形切开皮肤，在尺侧腕屈、伸肌之间切开尺骨骨膜显露尺骨茎突，将异常突起的尺骨茎突切除约4cm。使腕关节能够被动旋转即可。为了使切除尺骨茎突的腕关节尽可能稳定，术中可将尺侧腕屈肌在止点处纵形劈开一半至尺骨近断端，将屈腕肌近侧半缝合固定在尺骨近断端或将尺骨断端电钻钻孔后将肌腱穿至骨孔内缝合固定，以加强尺骨近端的稳定性。术中应注意尺骨远端不能切除过短，否则腕关节仍不能旋转。同时术中勿损伤尺神经背支。

3.尺骨远端切除、桡骨远端截骨术

手术经腕桡背侧做S形纵切口，向两侧牵开伸肌腱，在腕竹韧带以近显露尺桡骨远端，截除尺骨远端4cm左右。距桡骨茎突5cm处在桡骨桡侧根据桡骨远端关节面的倾斜角度进行楔形截骨。截除后的饶骨远端关节面在掌倾15°、尺偏30°位置钢板固定。术后应用石膏托将腕关节固定在中立位6—8周，视骨折愈合情况拆除外固定开始功能锻炼。术中应注意桡骨截骨的角度。如果截骨后骨折面对合不严，可将截除的尺骨茎突的松质骨部分进行植骨充填。

4.桡骨远端楔形截骨及尺骨短缩术

手术分别在桡、尺骨远端两侧做纵形切口，显露尺骨和桡骨。在距尺骨茎突4cm处截除一段尺骨，截骨的长度应与桡骨远端关节面的尺侧缘相平行。然后在相应位置做桡骨的楔形截骨，截骨术后可采用钢板内固定。

5.远侧尺桡关节融合及尺骨假关节形成术

在前臂远1/3尺侧做倒L形切口，在前臂尺侧显露尺骨，保留尺骨小头约2cm，在尺骨小头下切除1.5—2cm的尺骨及尺骨骨膜，将尺骨小头与挠骨切迹做骨性融合，并用克氏针或螺钉固定。在尺骨小头下方形成假关节。

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