多数学者仅将遗传性软骨骨生成障碍的Madelung畸形归纳到全身骨豁异常。但仍有一些发生在手部的非遗传性的指骨发育紊乱（图33-8-108)、多发性内生性骨软骨瘤及多发性外生性骨软骨瘤病，是否也应归为手的骨骼发育异常值得商榷。广泛性骨发育异常能不能预防？怎么预防？

Madelung畸形，又称为腕关节进行性半脱位，是先天性远尺桡关节半脱位畸形。早在1829年由Dupuytren首先报道了这种畸形，1878年Madelung又对这种畸形的临床表现作了详细的描述并因此而得名。

【病因】Madelung畸形的发病原因不明。有认为是软骨骨发育不良的遗传性疾病，有家族性遗传性的报道。可出现桡骨远端骨骺软骨内侧的骨骺早闭，造成桡骨关节面向内侧倾斜、桡-月关节紊乱，尺骨下端生长较桡骨下端快，使尺骨远端向桡背侧及远端突起造成腕关节脱位。

【临床表现】I以女性多见。一般在儿童时期，由于腕部骨骼生长较慢，症状往往不明显，当患儿生长到12岁左右时，逐渐出现腕部尺侧隆起、手向尺侧偏斜、腕部疼痛、腕关节不稳定等运动障碍。X线片显示：尺骨远端旋转、硬化、骨骺 线倾斜。而桡骨远端骨骺线向内侧倾斜并骨性闭合，月骨则向近段突入桡、尺骨之间，近排腕骨与桡、尺骨远端的关系紊乱。

【治疗原则和时机】轻度的Madelimg畸形早期可以做腕关节松解并支具固定腕关节在中立位，减轻腕关节的尺偏和掌侧脱位畸形的发展或暂不予治疗。如畸形严重并伴有腕关节疼痛和腕关节创伤性骨关节炎影响功能的应手术治疗。

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